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摘要：重症肌无力（Myasthenia Gravis,MG）是神经-肌肉接头突触后膜上的AChR上受体异常造成的自身免疫性疾病，发病以中青年为主，通常晚发型MG预后较差，本例报道1例复发性晚发型重症肌无力。
关键词：重症肌无力；晚发型；神经肌肉接头
本文引用格式：王政,张桂风.复发性晚发型重症肌无力1例[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(65):276.
1临床资料
患者，郭某，76岁，女性，因“重症肌无力2年余，加重1个月”于2018年7月25日就诊于我院。患者2年余前因“右眼睑下垂”于我院就诊，诊断为“重症肌无力”，予以溴吡斯的明治疗1周后，患者症状好转出院，出院后自行停用溴吡斯的明治疗，就诊于北京中医药大学附属医院，予以中药（具体不详）治疗，治疗后症状好转，期间有2次病情反复，多与感冒、受凉有关，无呼吸、吞咽困难，调整中药治疗后好转。1个月前逐渐岀现呼吸困难、吞咽困难、咀嚼无力，继续服用中药治疗，效果欠佳，2周前自觉上述症状较前加重，自行加用溴吡斯的明片（每隔4 h服用2片）后症状稍缓解。今晨起床后自觉呼吸困难、吞咽困难、咀嚼无力加重，伴胸闷、憋喘，自行服用溴吡斯的明片后症状稍改善，为进一步诊治急来我院，急诊以“重症肌无力”收住病房。患者既往“窦性心动过速”病史5年余，平素服用“比索洛尔”控制心率；“2型糖尿病”史2~3年，规律服用二甲双胍、格列齐特控制血糖；1周前岀现腹泻，腹部不适，每日7~8次黄色稀便；22年前患“子宫肌瘤”，行子宫切除术；1月余前因“右侧股骨颈骨折”行股骨头置换术治疗，无食物及药物过敏史。入院查体：T 36.3℃，P 96次/min，R 23次/min，Bp 150/90 mmg，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音；心音可，心律齐，心脏各瓣膜听诊区未及明显异常；腹部无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。查体欠合作。神经系统查体：神志清，精神差，言语流利，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，双眼球各向运动灵活，左右视时岀现复视，未见眼震，双侧鼻唇沟基本对称，伸舌居中，四肢肌力5级，四肢肌张力正常，四肢腱反射（++），左侧病理征（+）。深浅感觉未见异常，共济运动正常。脑膜刺激征（-）。闭目难立征不能合作。颅脑磁共振、胸片：未见明显异常。生化全项：白蛋白：32 g/L，前白蛋白：148.33 mg/L，血糖：13.90 mmo1/L，钠：133.1 mol/L，超敏C反应蛋白：12.57 mg/L，二氧化碳：17.2 mmo1/L。出凝血机制：凝血酶原时间：12.9 s，凝血酶原时间比率：1.21，活化部分凝血活酶时间：22.5 s、活化部分凝血活酶比率：0.73，DD二聚体：2.54 mg/L，纤维蛋白原降解产物：6.90 mg/L。出凝血机制提示高凝状态，患者目前活动少，应预防下肢静脉血栓形成，注意复查，必要时使用抗凝药物。血常规：中性细胞数：9.26×109/L，中性细胞比率：91.10%，白细胞计数：10.16×109/L。血象高提示感染，继续抗感染治疗。肌钙蛋白I：0.14 ng/mL，脑钠肽：1678 pg/mL，病毒筛查、降钙素原无异常。家属诉1月余前患者因股骨头骨折行股骨头置换手术，术后患者出现病情加重，表现为吞咽困难、饮水呛咳、四肢无力，偶有呼吸费力，考虑患者存在手术诱发的重症肌无力病情加重情况，患者重症肌无力诊断明确。入院次日患者情绪略烦躁，声音减弱，呼吸频率弱，四肢肌力降低至4级，患者既往未遵循重症肌无力治疗指南规范，就治入院前自行口服溴吡斯的明剂量较大，入院后给予免疫球蛋白冲击、激素口服治疗，症状逐渐加重，于2018年7月27日11:55患者出现呼吸费力、咳痰无力，心率增快、血氧饱和度下降，结合患者病史，考虑肌无力危象，联系麻醉科行经口气管插管，加用激素冲击治疗10 d，患者住院19 d后症状消失出院，出院后规律口服溴吡斯的明片，半年随访患者症状未再发作。
重症肌无力[1]（Myasthenia Gravi,MG）是神经-肌肉接头突触后膜上的AChR上受体异常造成的自身免疫性疾病，通常表现为骨骼肌易疲劳，活动后加重，应用胆碱酯酶抑制剂或休息后症状减轻。其发病年龄有两个高峰，分别是20~40岁和40~60岁，发病年龄超过50岁患者称为晚发型MG，70岁以上发病者较为罕见，通常晚发型预后较差[2-3]。
晚发型重症肌无力患者中以眼肌受累为首发症状的约占晚发型重症肌无力患者的88%，晚发型重症肌无力通常预后较差，较容易由眼肌症状演变到其他症状[4]。本例患者为老年女性，以眼肌受累为首发症状，症状逐渐加重并累及四肢肌，累及呼吸肌，出现肌无力危象。
晚发型重症肌无力的患者治疗应注重个体化原则，药物治疗手段包括胆碱酯酶抑制剂、肾上腺糖皮质激素、免疫抑制剂，非药物治疗手段有血浆置换、静脉注射免疫球蛋白，伴胸腺异常、药物治疗困难者还包括胸腺治疗，一旦发生呼吸肌瘫痪，立即气管切开，辅助通气[5]。
参考文献
[1]Sieb JP.Myasthenia gravis:an update for the clinician[J].Clinical&Experimental Immunology,2014,175(3):408-418.
[2]Aragonijs JM,Bolibar I,Bonfill X,et al.Myasthenia gravis:aHigherthan expected incidence in the elderly[J].Neurology,2003,60(6):1024-1026.
[3]Evoli A,Batocchi AP,Minisci C,et al.Clinical characteristics and prognosis of myasthenia gravis in older people[J].J Am Geriatr Soc,2000,48(11):1442-1448.
[4]Donaldson DH,Ansher M,Horan S,et al.The relationship of age to outcome in myasthenia gravis[J].Neurology,1990,40(5):786-790.
[5]Ann TM,Joseph J.Recent Advances in Understanding and Managing Tourette Syndrome[J].F1000Research,2016,9(5):152-162.
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