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关键词：孤立性纤维性肿瘤；腹膜后；恶性
本文引用格式：刘滔,叶春伟,李卓衡,等.腹膜后恶性孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(80):284.
1病例资料
患者，男，71岁，因“右侧腰背部胀痛1年”于2018年2月入院，患者一年前无明显诱因出面右侧腰背部间断性胀痛，伴腹部逐渐膨隆，近日因出现右下肢不明原因水肿至当地医院行CT检查发现右侧腹膜巨大肿块，大小约10cm×15cm×22cm，患者既往无特殊病史，门诊以”右腹膜后肿瘤”收入院，入院查体：患者右侧腹部明显膨隆，可触及一个大小约25cm的巨大椭圆形包块，边界不清、质硬、活动度差，触痛不明显，肿块表面未闻及血管杂音，右下肢可触及凹陷性水肿；完善相关检查均无手术禁忌症，其中胃肠道肿瘤标记物未见明显异常指标；男性泌尿系CTU（图1、图2）和肾动脉CTA(图3)提示：右侧腹见一混杂密度肿块，大小约27.1cm×15.9cm,其内见脂肪影及钙化影，增强后实性部分中度强化，右侧肾上腺受压、后移，右肾积水，腹主动脉受压左移。入院诊断为腹膜后肿瘤，决定行开放性右侧腹膜后巨大包块切除术，取右侧L型切口，长约50厘米，术中探查可见：肿瘤位于右侧腹膜后，大小约25cm×30cm，活动度较差，可触及骨骼样组织，瘤体血供丰富，基地部与腹腔粘连严重，术中决定行肿瘤根治性切除术，充分游离出肿瘤动静脉后缝扎，离断肿瘤血供。再沿瘤体包膜，钝性分离整个肿物，黏连部位缝扎止血，将肿物（图4）取出送病检。术后病理结果（图5、图6）：（腹膜后）非典型和恶性孤立性纤维性肿瘤；免疫组化结果：蜡块5：SMA(-),Caldesmon(-)，CD34(+)，CD117(-)，Dog-1(-)，Vim(+)，bcl-2(-),S100(-)，HMB45(-)，Melan-A(-)，CD31(-)，CK广（-），Ki67（局灶10%），LCA(-)。特殊染色结果：蜡块1：银染（+）。术后17个月随访患者仍存活，未复查是否转移。
2讨论
孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)，SFT是一种少见的间叶源性梭形细胞肿瘤，最初由Kl-emperer和Rabin于1931年首次报道[1]。既往认为该肿瘤起源于间皮细胞，常为孤立性病变，好发于脏层胸膜；后来越来越多的研究表明SFT起源于一种CD34阳性的树突状间叶细胞，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化的特性，可发生于身体的任何部位，如纵隔、胸膜、心包膜、腹膜、四肢软组织、网膜、脑膜、脊髓、眼眶、口腔、鼻腔、扁桃体、上呼吸道、甲状腺、乳腺、骨盆、肝脏、胃肠道、胰腺、肾脏、膀胱、前列腺、睾丸等[2,3]。SFT任何年龄均可发病，多见于20~70岁，无明显性别差异，大部分SFT为良性，有12%~22%为恶性[4]。大部分肿瘤生长缓慢且界限较清楚，往往以无痛性肿块为首发症状，体积较大者可对其发生部位产生相应的压迫症状[5]，本例以压迫下腔静脉致下肢水肿而就诊，无全身其他转移症状，且腹膜后恶性孤立性纤维瘤(malignant solitary fibrous tumor，MSFT)更为罕见，需与其他腹膜后间叶源性肿瘤鉴别，包括硬纤维瘤、血管肉瘤、平滑肌肉瘤，胃肠道间质瘤、恶性间皮瘤以及神经源性肿瘤等，上述病变与SFT在影像上难以鉴别[6]。但CT具有较高的密度及空间分辨力，能客观、完整地显示肿块的位置、大小、边缘，仍是SFT的首选检查[7]，影像上见到孤立性、边界清楚的软组织肿块，且肿块血管丰富、明显强化，出现强化包膜[8]，CT上呈现两种不同密度的实性成分，T2WI以低信号为主时[9]应考虑到孤立性纤维瘤可能，经皮穿刺活检有助于SFT术前明确诊断，治疗以手术切除为主，几乎所有的良性SFT通过切除可以达到治愈，手术完全切除、切缘阴性是保证SFT较好预后的关键因素[10]，部分病理学诊断良性的SFT在随访中亦可出现局部复发、远处转移的特征[11]，因此术后应进行长期随访。如果肿瘤广泛浸润，无法根治，姑息性手术切除，可予以辅助放疗、化疗[12]。
参考文献
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[10]Wignall O J,Moskovic E C,Thway K,et al.Solitary fibrous tumors of the soft tissues:review of the imaging and clinical features with histopathologic correlation[J].Ajr American Journal of Roentgenology,2010,195(1):W55.
[11]Shanbhogue A K,Prasad S R,Takahashi N,et al.Somatic and visceral solitary fibrous tumors in the abdomen and pelvis:cross-sectional imaging spectrum[J].Radiographics A Review Publication of the Radiological Society of North America Inc,2011,31(2):393.
[12]黄海建,曲利娟,郑智勇.孤立性纤维性肿瘤研究进展[J].现代肿瘤医学,2011,19(6):1255-1258.
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