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摘要：目的探讨延髓背外侧综合征（Lateral Medullary Syndrome，LMS）的临床表现、诊断及治疗。方法对1例非典型性LMS患者临床特征、影像学检查及诊治过程进行分析，并结合文献进行讨论。结果该病例除感觉障碍为非典型之外，其他症状均符合典型延髓背外侧临床表现，结合患者头颅磁共振提示延髓及小脑梗死，头颈部CTA提示双侧椎动脉颅内段混合斑块形成，管腔狭窄，符合延髓背外侧综合征诊断；患者于脑梗死急性期，积极内科治疗后好转出院。结论LMS属于临床少见病，临床症状多变，充分认识该病众多表现，以免误诊及及早治疗。
关键词：延髓背外侧综合征；临床表现；诊断；鉴别；治疗
本文引用格式：张孟恩,李宗友,翟明锋,等.非典型性延髓背外侧综合征1例并文献复习[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(80):273-274.
Atypical Lateral Medullary Syndrome:a Case Report and Literature Review
ZHANG Meng-en,LI Zong-you*,ZHAI Ming-feng,LIU Min-xue
(department of neurology,Affiliated Fu Yang hospital of Bengbu Medical College,Fuyang Anhui)
ABSTRACT:Objective To investigate the clinical manifestations,diagnosis and treatment of Lateral Medullary Syndrome(LMS).Methods The clinical features,imaging examination and diagnosis and treatment of 1 case of atypical LMS were analyzed and discussed in combination with literature.Results In this case,except for the atypical sensory disturbance,the other symptoms were all in line with the typical clinical manifestations of the lateral medullary syndrome.Combined with cranial magnetic resonance,the patient showed medullary and cerebellar infarction,and CTA of the head and neck suggested the formation of mixed plaques in intracranial segments of bilateral vertebral artery and stenosis of the lumens,which was in line with the diagnosis of dorsalateral medullary syndrome.The patient was discharged after active medical treatment in the acute stage of cerebral infarction.Conclusions LMS is a rare clinical disease with varied clinical symptoms,so we should fully understand the numerous manifestations of the disease to avoid misdiagnosis and early treatment.
KEY WORDS:Lateral medullary syndrome;Clinical manifestation;Diagnosis;Differentiation and treatment
0引言
延髓背外侧综合征（Lateral Medullary Syndrome）是指各种原因所导致的延髓背外侧的损害，常见于小脑后动脉、椎基底动脉及外侧延髓动脉缺血性受损引起，多见于中老年患者，临床不多见，现就我科收治的1例不典型延髓背外侧综合征患者报告如下。
1病例介绍
患者中年女性，46岁，职员，主因“头晕伴左上肢麻木12小时”于2019年1月20日入住我院神经内科，患者入院12h前无诱因下出现头晕伴视物旋转，伴恶心、呕吐，并逐渐出现言语含糊、饮水呛咳及吞咽困难，伴左面部及左上肢麻木，无肢体活动障碍，无肢体抽搐、意识障碍，症状逐渐加重；紧急至当地医院行头颅CT未见异常，为进一步治疗至我院就诊。既往发现高血压病史6年，最高不详，不规则服用降压药物；发现2型糖尿病6年，规律服用二甲双胍片，控制不详。入院查体：BP：127/78mmHg，神清，言语不清，左侧瞳孔直径约3.0mm，右侧瞳孔约2.0mm，双眼对光反射灵敏，眼球运动正常，右侧眼睑下垂，眼震（-），额纹对称，右侧鼻唇沟变浅，伸舌右偏，示齿口角向左歪斜，左侧面部及左上肢浅感觉减退，指鼻试验、跟膝胫试验阴性，四肢肌力V级，肌张力正常，双侧巴氏征阴性。NIHSS评分4分。蛙田饮水实验4级。心肺腹查体未见异常。入院后头颅MRI阅片示：右侧小脑半球、延髓梗塞。头颈部CTA示：右侧颈内动脉虹吸部管壁钙化；双侧椎动脉颅内段混合斑块形成，管腔狭窄；左侧大脑前动脉膝段、左侧大脑中动脉水平段及双侧大脑后动脉中段多发节段性狭窄(图1)。临床诊断：脑梗死（延髓背外侧综合征、小脑梗死）。治疗上给予双抗、调脂、保护神经元、改善循环等综合治疗，患者于13d后症状好转后出院，出院NIHSS评分3分，蛙田饮水实验II级，出院时改良Rankin量表：2分。院外继续服药及康复训练，定期随访。
2讨论
Wallenberg综合征(LMS)又称延髓背外侧综合征，于1895年由Wallenberg首先报道，并由解剖学证实为小脑后下动脉（posterior inferior cerebellar artery，PICA）血栓阻塞导致。但随着人们对此病研究的深入及影像技术的发展，目前认为小脑后下动脉不只是唯一责任血管，椎动脉狭窄或闭塞也可导致其发生。
1a、1B:右侧小脑半球及右侧延髓下端背侧见斑片状t1Wi低信号，t2Wi高信号；1c:右侧小脑半球及右侧延髓下端背侧dWi高信号；1d：头颈部cta示右侧颈内动脉虹吸部管壁钙化；双侧椎动脉颅内段混合斑块形成，管腔狭窄；左侧大脑前动脉膝段、左侧大脑中动脉水平段及双侧大脑后动脉中段多发节段性狭窄。
Kim[1]对123例临床诊断为延髓背外侧综合征患者进行DSA检查，结果显示67%有椎动脉病变及10%有小脑后下动脉病变。汤永国[2]分析27例确诊为Wallenberg综合征(LMS)患者的磁共振血管造影（MRA），结果提示有4例椎动脉狭窄程度不一，有2例显示PICA闭塞，有l例显示椎动脉闭塞伴同侧小脑后下动脉狭窄；对4例患者行头颈段血管CT造影（CTA），1例显示为小脑后下动脉完全闭塞，1例示椎动脉有明显狭窄。目前认为数字减影血管造影（DSA）是脑缺血性疾病诊断的金标准，该病例头颈部CTA未证实有椎动脉或小脑后下动脉有局限性狭窄或闭塞，由于病人意愿等综合因素，未行DSA进一步明确血管情况。
病因方面，目前观点认为老年患者以大动脉粥样硬化血栓形成最为多见，而青中年患者主要是心源性栓塞导致。其他少见病因也会导致延髓背外侧综合征，如小脑前下动脉的闭塞、延髓出血、后颅窝肿瘤、血管畸形、动脉瘤、外伤、基底压迹综合征、椎动脉夹层、疱疹病毒性脑炎、颈部按摩推拿也可发生。以上病因临床上较少见,亦有报道椎动脉纤维肌性发育不良（fibromuscular dysplasia FMD）导致延髓背外侧综合征的案例；Chen等[3]报道1例中年男性患者，主诉为头晕伴视物旋转、构音障碍，伴左侧面部及右侧肢体感觉异常，造影结果显示双侧椎动脉有网状样改变。据此诊断：FMD。因此临床工作中要想到以上少见病因的可能。延髓背外侧综合征的常见危险因素与缺血性卒中相同，包括吸烟、酗酒、高血压、糖尿病、冠心病、心房颤动、高脂血症等[4]。该病人为中年女性，既往存在高血压、2-DM多年的危险因素，头颈部CTA亦提示脑部血管多发狭窄，考虑为大动脉粥样硬化血栓形成。
目前国内观点认为，延髓背外侧综合征典型症状主要由以下五部分构成：①累及病灶侧三叉神经脊束及其核和对侧脊髓丘脑侧束，出现病灶侧面部及对侧半身交叉性感觉障碍。②累及疑核及舌咽、迷走神经受累，出现声音嘶哑、吞咽困难及饮水呛咳。③累及前庭神经核，出现眩晕、恶心、呕吐伴有眼震。④累及小脑绳状体，出现病灶侧肢体小脑性共济失调。⑤累及脑干网状结构中交感神经，出现同侧Honer征。而对于少见症状，如复视、头痛、呼吸功能障碍、意识障碍等亦有报道[5]，尚有文献报道延髓背外侧综合征伴发呃逆的病例存在。一般认为PICA起自同侧椎动脉、部分自基底动脉发出，其发出的延髓支供应延髓背外侧部。由于小脑后下动脉在解剖上存在较多变异及病灶出现后侧枝循环的建立，从而使延髓背外侧综合征临床表现多变。如小脑后下动脉与小脑前下动脉可共同起源于椎动脉或基底动脉，进而椎动脉或基底动脉直接供应延髓背外侧部，小脑后下动脉延髓分支可发出小分支供应面神经和听神经等。有学者[6]因感觉障碍的表现不同分为8种：经典的交叉性感觉障碍，病灶对侧面部、半身感觉障碍，双侧面部及病灶对侧半身感觉障碍，病灶对侧半身感觉障碍，仅病灶侧面部感觉障碍，仅双侧面部感觉障碍，仅病灶对侧面部痛温觉障碍，仅双侧躯体感觉障碍。该病例除感觉异常为病灶对侧面部、偏身感觉异常的非典型感觉异常症状外，其他临床表现均较典型，考虑为三叉神经及脊髓丘脑束同时累及导致。
临床上往往症状多种多样，有人[7]认为诊断Wallenberg综合征需要具备两条：①定位病灶在延髓，具有构音障碍及吞咽困难的至少一项；②定位病灶于延髓的背外侧，出现浅感觉的异常、肢体的共济失调及Honer征中的至少一项。根据该诊断标准，目前该病例患者有声音嘶哑、吞咽困难，伴病灶对侧面部、偏身感觉障碍及霍钠征，结合头颅磁共振及头颈部CTA故诊断。如有条件可行DSA可明确诊断。
影像学在缺血性脑卒中尤其该病的诊断中至关重要。头颅CT脑出血患者的快速排查具有重要作用，但有对头颅的分辨率低，且脑梗死早期梗死灶不易显影，故不易于缺血性疾病的早期检出。许多患者多因急性发病时均首发眩晕表现多数头CT未见责任病灶，容易误诊为前庭神经炎、良性阵发性位置性眩晕(BPPV)、椎基底动脉供血不足而延误病情，故应尽早行头MRI检查以明确诊断以避免漏诊与误诊。孙庆华[5]报道73例延髓梗死病例，有53例患者行头部CT平扫未发现病灶，所有患者均行头颅MR均提示延髓内新发梗死灶，进而得出头部CT对延髓梗死的敏感性低，而头颅MRI对延髓梗死的检出率更高的结论。其中当高度怀疑患者为脑梗死的筛查时，头颅MRI的弥散加权成像（DWI）可鉴别卒中和类卒中，是早期确诊脑梗死的可靠方法，故被广泛用于急性脑梗死的早期诊断[8]。该病人出院前未行头颅CT，入院后头颅磁共振的DWI提示右侧延髓、小脑梗死。
西医治疗方面与一般脑梗死治疗相同。如排除相关禁忌症后可在时间窗内积极血管内治疗，但应平衡血管再通与出血风险。急性期积极内科治疗对于Wallenberg综合征疗效尚可，但依据病灶累计不同及病损的严重程度，会有部分患者遗留有不同程度的功能障碍，如有吞咽功能患者可行球囊导管间歇性空气拉伸法及A型肉毒素治疗取得不错效果[9-10]。有中医学者认为针刺风池及完骨穴对延髓背外侧综合征有效，可改善后循环的供血，起到治疗的主导作用[11]。
由于LBS影响到患者生活的各个方面，因而早期系统的进行康复锻炼及治疗对于减少患者功能障碍程度，改善和提高患者残存功能具有重要意义[12]。故临床工作中可采用中医、西医联合及早期康复治疗以取得更好的疗效。
一般较典型Wallenberg综合征预后尚可，但如病灶累计呼吸循环中枢引起呼衰、心脏骤停，误吸引起肺部炎症，往往提示预后不加，故对LMS争取做到早识别、早诊断、早治疗至关重要。
参考文献
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[12]董晓莉,吴毅,胡永善,等.脑干出血患者的康复评定与治疗[J].中国临床康复,2003,7(31):4279-4281.
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